Thalassemi, en typ av blodsjukdom, är en sjukdom som gör att röda blodkroppar i kroppen inte transporterar syre ordentligt. Om de inte behandlas på rätt sätt, kommer olika hälsokomplikationer att lura personer med talassemi. Vilka är farorna som kan uppstå hos personer med talassemi?
Möjliga komplikationer av talassemi
Kroppen hos personer med talassemi kommer att ha färre friska röda blodkroppar. Den främsta orsaken till talassemi är en genetisk mutation som är ärftlig, så detta tillstånd påverkar produktionen av hemoglobin (Hb) i blodet.
En av hemoglobins huvudfunktioner är att transportera och distribuera syre i hela kroppen genom blodomloppet. Om hemoglobinet i röda blodkroppar inte fungerar normalt, kommer patienten att uppleva symtom på talassemi, såsom anemi.
Svårighetsgraden av symtomen som uppträder beror vanligtvis på vilken typ av talassemi som drabbats. För patienter med thalassemi minor med en svårighetsgrad som tenderar att vara mild är risken för komplikationer vanligtvis mycket låg.
Thalassemia major, som är allvarligare, har dock potential att orsaka olika hälsoproblem, allt från bentillstånd, patienttillväxt och utveckling, till kroppens mottaglighet för vissa sjukdomar.
Följande är en förklaring av var och en av de faror och hälsokomplikationer som kan uppstå hos thalassemipatienter:
1. Problem och skador på benen
En av de vanligaste komplikationerna hos personer med talassemi är benproblem. Du kanske tänker, hur kan blodsjukdomar förvärra benhälsan?
Enligt Centers for Disease Control and Prevention webbplats kommer kroppen hos personer med talassemi att arbeta mycket hårdare för att göra fler röda blodkroppar. Produktionen av röda blodkroppar sker i benmärgen, den svampiga delen som ligger i mitten av benen.
När benmärgen arbetar hårdare än normalt gör det att benen växer över, expanderar och sträcker sig. Som ett resultat blir ben tunnare, spröda och benägna att frakturera.
En av komplikationerna av talassemi som angriper benen är osteoporos. Baserat på en studie från Expertgranskning av hematologi51 % av patienterna med talassemi har osteoporos.
2. Överskott av järn i kroppen
Ett sätt att behandla talassemi är att ge blodtransfusioner så att kroppen får mer normala röda blodkroppar. Rutinmässiga blodtransfusioner ges vanligtvis till patienter med thalassemi major eller svår.
Men för många blodtransfusioner kan faktiskt öka järnnivåerna i kroppen. Järn som ackumuleras för mycket kan negativt påverka funktionen hos organ, såsom hjärta och lever.
För att förhindra komplikationer av järnöverskott, kräver talassemipatienter järnkelatbehandling. Kelationsterapi använder läkemedel, antingen piller eller injektioner under huden, för att bli av med överskott av järn innan det byggs upp i organen.
3. Alloimmunisering
Fortfarande förknippad med komplikationer av talassemi på grund av blodtransfusionsprocedurer, är talassemisjuka också mottagliga för ett tillstånd som kallas alloimmunisering. Detta tillstånd uppstår när immunsystemet uppfattar blod från en transfusion som ett hot och försöker förstöra det.
Alloimmuniserade talassemiska patienter kan fortfarande få blodtransfusioner, men det mottagna blodet måste undersökas och jämföras med deras eget blod. Målet är att säkerställa att blodet från transfusionen inte förstörs av immunsystemet.
Denna procedur kräver naturligtvis ytterligare tid, så patienter som får blodtransfusioner måste vänta längre för att hitta lämpligt blod.
4. Hepatomegali (förstoring av levern)
Komplikationer av talassemi kan också påverka levern. Hos personer med talassemi kan onormal produktion av röda blodkroppar utlösa extramedullär erytropoes, vilket är när röda blodkroppar produceras av andra organ, såsom lever, mjälte och lymfkörtlar.
När levern producerar röda blodkroppar i överskott kan det göra att levern blir större än normalt. Det slutar inte där, en förstorad lever kan även utlösa andra hälsoproblem, som hepatit. Det är därför personer med svår talassemi ofta upplever gulsot (gulsot).
5. Hjärtproblem
Ett annat organ som också riskerar att få komplikationer på grund av talassemi är hjärtat. Hjärtfunktionen kan försämras på grund av blodtransfusionsprocedurer hos patienter med thalassemia major.
Detta är relaterat till en ökning av järnnivåerna i kroppen. Ansamlingen av järn kan störa hjärtmuskelns prestanda. Som ett resultat är personer med talassemi i riskzonen för olika sjukdomar som kronisk hjärtsvikt och kranskärlssjukdom.
6. Mer mottaglig för infektion
Som nämnts ovan produceras blod hos personer med talassemi också i överskott i mjälten. Mjälten är ett organ som ligger på vänster sida av buken, strax under de nedre revbenen.
Mjältens två huvudroller är att filtrera blodet och upptäcka vissa infektioner i blodet. Om du har talassemi kommer storleken på mjälten att öka eftersom det jobbar så hårt för att göra blodkroppar.
Denna komplikation gör att mjälten inte fungerar för att filtrera blod eller upptäcka vissa infektioner i kroppen hos personer som lider av talassemi.
Som ett resultat upplever personer med talassemi ofta ett tillstånd som kallas immunförsvagad. Det gör att kroppens försvar mot infektioner inte längre fungerar korrekt.
I detta skede kommer du att vara mer mottaglig för virus- och bakterieinfektioner, allt från lindriga som influensa till svåra som lunginflammation och hepatit C. Därför behöver talassemipatienter extra skydd, som influensasprutor och andra vaccinationer.
7. Nedsatt hormonproduktion och pubertet
En annan komplikation som också är vanligt förekommande hos patienter med svår talassemi är försämrad tillväxt och utveckling. Detta beror på ansamlingen av järn som även finns i de endokrina körtlarna.
Endokrina är en körtel som fungerar för att producera hormoner i kroppen. Dessa hormoner spelar en roll i processen för tillväxt, pubertet och kroppsmetabolism.
När järn ansamlas för mycket i de endokrina körtlarna kan kroppens hormonproduktion störas. Som ett resultat kommer puberteten hos personer med talassemi vanligtvis att försenas med flera år, nämligen vid 13 års ålder hos flickor och 14 år hos pojkar.
