Arytmogen högerkammardysplasi: symtom, orsaker och behandling

Hjärtat är ett livsviktigt organ vars funktion är att pumpa blod genom blodet. Denna hjärtfunktion kan störas på grund av ett tillstånd, till exempel ett svagt hjärta eller vad du känner som kardiomyopati. Tja, det finns många typer av svag hjärtsjukdom, varav en är arytmogen högerkammardysplasi. Vill du veta mer om denna hjärtsjukdom? Kolla in hela recensionen nedan.

Definition av arytmogen högerkammardysplasi

Arytmogen höger ventrikulär dysplasi eller arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati/arytmogen högerkammardysplasi (ARVD) är en av de sällsynta svaga hjärtsjukdomarna. Detta tillstånd indikerar en störning i myokardiet, som är hjärtmuskelns vägg. Med tiden kan detta myokard skadas och orsaka oregelbundna hjärtslag (arytmi).

Dessutom löper personer med hjärtsjukdomar som detta hög risk för plötslig död, särskilt under ansträngande träning. ARVD kan vara en orsak till plötsligt hjärtstopp hos unga idrottare.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Svag hjärtsjukdom är en typ av kardiomyopati som är ganska sällsynt jämfört med dilaterad kardiomyopati eller restriktiv kardiomyopati. Detta tillstånd drabbar vanligtvis tonåringar eller unga vuxna.

Människor som diagnostiserats med denna sjukdom måste genomgå behandling så snart som möjligt. Anledningen till att hjärtmuskeln blir allvarligt skadad i ett framskridet stadium, denna sjukdom kan orsaka hjärtsvikt, nämligen hjärtat misslyckas med att pumpa blod.

Tecken och symtom på arytmogen högerkammardysplasi

Den tidiga utvecklingen av sjukdomen orsakar ibland inga symtom. Vanligtvis kommer symtom när hjärtfunktionen börjar avta. Följande är tecken och symtom på sällsynt kardiomyopati, som citeras från Johns Hopkins Medicines webbplats.

  • arytmi. Tillstånd som orsakar oregelbundna hjärtslag, såsom häftig puls, hopp över hjärtslag, hjärtklappning eller en bultande känsla i hjärtat.
  • För tidiga ventrikulära sammandragningar. Detta tillstånd indikerar ett extra hjärtslag som uppstår när en elektrisk signal startar i ventriklarna.
  • Ventrikulär takykardi. En serie snabba hjärtslag, med ursprung i ventriklarna. Det kan pågå bara några slag eller så kan det fortsätta och orsaka livshotande arytmier. Ventrikulär takykardi kan orsaka svaghet, illamående, kräkningar och yrsel och snabb hjärtklappning.
  • Svag. Människor med denna sällsynta svaga hjärtsjukdom kan plötsligt förlora medvetandet.
  • Hjärtsvikt. Sällan men kan inträffa höger hjärtsvikt, vilket orsakar symtom på svaghet, svullnad av fötter och anklar (perifert ödem), vätskeansamling i buken (ascites) och symtom på arytmier.
  • Plötsligt hjärtstopp. Hos vissa patienter är det första tecknet på ARVD hjärtstillestånd, där hjärtat slutar slå och pumpar blod till alla kroppens organ. Hjärtstopp kan leda till döden om det inte behandlas inom några minuter.

När ska du träffa en läkare?

Alla är mycket sannolikt att uppleva symtom på svag hjärtsjukdom är olika. Det finns också de som upplever olika symtom och som kanske inte nämns ovan.

Du måste omedelbart uppsöka läkare om du upplever ovanstående symtom. Om du har svimmat, sök omedelbart sjukhushjälp så att du kan få behandling snabbare.

Orsaker till arytmogen högerkammardysplasi

Orsaken till denna svaga hjärtsjukdom är en mutation av flera desmosomgener. Denna gen tjänar till att ge kommandot att göra strukturella komponenter i celler som kallas desmosomer. Desmosomer fäster hjärtmuskelceller till varandra, ger styrka till myokardiet och spelar en roll för att ge koagulering mellan omgivande celler.

Mutationer (förändringar) i den desmosomala genen försämrar desmosomal funktion. Utan normala desmosomer lossnar myokardiets celler från varandra och dör, speciellt när hjärtmuskeln är stressad, som vid ansträngande träning.

Dessa förändringar påverkar i första hand myokardiet som omger höger kammare, en av de två nedre kamrarna i hjärtat. Det skadade myokardiet ersätts gradvis av fett och ärrvävnad.

När denna onormala vävnad byggs upp sträcker sig väggarna i höger kammare och hindrar hjärtat från att pumpa blod effektivt. Dessa förändringar stör också de elektriska signalerna som styr hjärtfrekvensen, vilket kan orsaka arytmier.

I sällsynta fall kan mutationer i icke-desmosomala gener också orsaka ARVD. Dessa gener har en mängd olika funktioner, inklusive cellsignalering, ger struktur och stabilitet till hjärtmuskelceller och hjälper till att upprätthålla en normal hjärtrytm.

Forskare bedriver för närvarande ytterligare forskning för att fastställa hur mutationer i icke-desmosomala gener kan orsaka ARVD.

Genmutationer finns hos cirka 60 procent av personer med ARVD. Den vanligaste mutationen i den desmosomala genen kallas PKP2. Hos personer utan identifierad mutation är orsaken till sjukdomen okänd.

Det är dock möjligt att detta tillstånd är relaterat till abnormiteter i hjärtats högra ventrikel eller myokardit, vilket är inflammation i hjärtmuskeln.

Riskfaktorer för arytmogen högerkammardysplasi

Familjehistoria har visat sig vara en riskfaktor för att utveckla sjukdomen, även om inte alla med sjukdomen har en familjehistoria av tillståndet. Andelen risk på grund av familjehistoria är 30-50%.

Därför rekommenderas att alla familjemedlemmar i första och andra graden, nämligen föräldrar, syskon, barn, barnbarn, farbröder, mostrar, brorsöner, syskonbarn genomgår undersökning om någon av dem har kardiomyopati.

Dessutom kan detta mönster av nedärvning av hjärtsjukdomar också vara autosmalt recessivt, nämligen Naxos sjukdom. Sjukdomen, som förekommer i denna familj, kännetecknas av förtjockning av det yttre hudlagret på handflatorna och fotsulorna (hyperkeratos) och tjockt hår som ull. Personer med denna sjukdom löper risk att utveckla ett svagt hjärta senare i livet.

Diagnos och behandling av arytmogen högerkammardysplasi

Den information som tillhandahålls är inte en ersättning för medicinsk rådgivning. Rådfråga ALLTID din läkare.

Diagnosen av denna sällsynta försvagande hjärtsjukdom baseras på att uppfylla en specifik uppsättning kriterier, inklusive:

  • en abnormitet i EKG-resultaten,
  • patienten har arytmi
  • det finns strukturella abnormiteter och vävnadsegenskaper, liksom
  • familjehistoria och genetik.

Undersökningen avslutas med tillståndet av onormal funktion av höger kammare och förekomst av fett eller fibröst fettinfiltrat från höger kammare hjärtmuskeln (myokardiet). Alla dessa resultat erhålls från en serie medicinska tester, inklusive ett EKG inklusive ett EKG-stresstest, en datortomografi av hjärtat och en MRT av hjärtat.

Vilka är sätten att behandla arytmogen högerkammardysplasi?

Behandlingsalternativen varierar beroende på patient och baseras på patientens hjärttestresultat, sjukdomshistoria och närvaro eller frånvaro av genetiska mutationer. Mer detaljer, låt oss diskutera behandlingen en efter en.

a. Ta medicin

Mediciner, såsom sotolol eller amiodaron kan användas för att minska antalet episoder och svårighetsgraden av arytmin. Dessa hjärtsjukdomsläkemedel kan förändra hjärtats elektricitet direkt eller indirekt genom att blockera effekterna av adrenalin eller öka blodflödet till hjärtat. Patienter med ventrikulär takykardi kan också ordineras betablockerare utöver antiarytmika.

ACE-hämmare kan också bidra till att minska arbetsbelastningen på hjärtat och förhindra hjärtsvikt. Observera att alla mediciner kan orsaka biverkningar, så rådfråga din läkare innan du använder dem.

b. Insättning av en implanterbar cardioverter defibrillator (ICD)

Förutom att ta medicin kan din läkare också rekommendera en implanterbar cardioverter-defibrillator som behandling för kardiomyopati. Denna enhet övervakar hjärtfrekvensen och skickar automatiskt små elektriska stötar till hjärtat om hjärtslaget är oregelbundet. Detta kan orsaka tillfälligt obehag som vissa patienter beskriver som "bröstspark".

ICD kan också fungera som en pacemaker och kan hantera långsamma eller snabba rytmer. Patienterna bör undersökas var tredje till var sjätte månad och kan behöva bytas ut vart fjärde till sjätte år.

c. Kateterablation

Då kan också svag hjärtsjukdom behandlas med kateterablation. Denna behandling kan bidra till att minska behovet av ICD-terapi.

Denna behandling använder värmeenergi eller kall energi för att blockera onormala elektriska signaler så att hjärtfrekvensen kan återgå till det normala. Hjärtablation utförs oftast med ett tunt, flexibelt rör som kallas en kateter som förs in genom en ven eller artär.

Arytmogen högerkammardysplasibehandling hemma

Förutom medicinsk behandling från läkare och sjukhus behöver patienter med svag hjärtsjukdom verkligen ändra sin livsstil efter sitt tillstånd.

Detta inkluderar en hälsosam kost som är bra för hjärtat, att få tillräckligt med sömn, begränsa vissa aktiviteter som träning och hantera stress. På så sätt blir effektiviteten av läkarens behandling bättre för att hantera symtom.

Nya Inlägg

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found