Blödarsjuka är ett genetiskt (ärftligt) tillstånd som hindrar kroppen från att koagulera blod. Som ett resultat kommer människor som har det att blöda längre när en skada inträffar. Det finns tre vanligaste typerna av hemofili, nämligen hemofili A, hemofili B och hemofili C. Kolla in skillnaderna mellan de tre nedan.
Typer av hemofili
Blödarsjuka är en blödningsrubbning som orsakas av brist på blodkoagulationsfaktorproteiner i kroppen. Blodkoaguleringsfaktorer är proteiner som hjälper blodkoaguleringsprocessen.
I människokroppen finns det cirka 13 typer av koaguleringsfaktorer som samverkar med blodplättar för att koagulera blod. Om en faktor reduceras kan blodkoaguleringsprocessen störas.
Som ett resultat kan blod inte koagulera normalt. När personer som lever med blödarsjuka har sår tar de väldigt lång tid att läka.
Det finns tre typer av hemofili som du behöver känna till, nämligen:
1. Blödarsjuka A
Hemofili A är också känd som klassisk blödarsjuka eller "förvärvad" blödarsjuka.förvärvat) eftersom vissa fall inte orsakas av genetiska faktorer. Enligt National Hemophilia Foundation uppstår cirka 1/3 av fallen av hemofili typ A spontant i frånvaro av ärftlighet.
Denna första typ av blödarsjuka uppstår när kroppen saknar blodkoaguleringsfaktor VIII (åtta) som vanligtvis är förknippad med graviditet, cancer och användning av vissa läkemedel, och är associerad med sjukdomar som lupus och reumatoid artrit.
Blödarsjuka typ A klassificeras som en blodsjukdom som är vanligare än andra typer. Detta tillstånd finns hos 1 av 5 000 pojkar.
2. Blödarsjuka B
Till skillnad från typ A uppstår blödarsjuka B på grund av att kroppen saknar blodkoagulationsfaktor IX (nio). Detta tillstånd ärvs vanligtvis av mamman, men det kan också uppstå när gener förändras eller muterar innan barnet föds.
Hemofili B är en typ av hemofili som också finns i många fall, men inte lika mycket som hemofili A. Enligt webbplatsen för Indiana Hemophilia and Thrombosis Center finns denna sjukdom hos 1 av 25 000 pojkar.
3. Blödarsjuka C
Jämfört med de två typerna av hemofili ovan är fall av hemofili C mycket sällsynta. Typ C-blödarsjuka orsakas av brist på blodkoagulationsfaktor XI (elva).
Typ C hemofili är också känd som tidigare plasmatromboplastin (PTA) bristeller Rosenthals syndrom.
Blödarsjuka C är ganska svår att diagnostisera eftersom även om blödningen varar länge är blodflödet så lätt att det är svårare att upptäcka och hantera. Typ C är också ibland förknippad med lupus.
Enligt Hemophilia Federation of America förekommer detta tillstånd endast hos 1 av 100 000 personer. Det är detta som gör hemofili C relativt sällsynt jämfört med typ A och B.
Har varje typ av hemofili olika symtom?
Även om de är olika, är symtomen som orsakas av dessa tre typer av hemofili nästan desamma.
Vanliga symtom på hemofili inkluderar:
- Lätt blåmärken
- Blöder lätt, såsom:
- Frekventa näsblod
- blodiga KAPITEL
- Kräkningar blod
- Blodig urin
- Ledvärk
- Stel
- Ledskador
Kontakta omedelbart en läkare, särskilt om du hittar typiska symtom, nämligen lätta blåmärken och blödningar som är svåra att stoppa. Detta är viktigt för att förhindra risken för komplikationer av hemofili.
Hur tar man reda på vilken typ av hemofili?
De flesta fall av hemofili A, B och C är genetiska tillstånd. Därför krävs ytterligare undersökning för att diagnostisera det.
Efter en grundläggande fysisk undersökning kan blödarsjuka diagnostiseras med ett blodprov för att sedan ta reda på vilken blodkoagulationsfaktor som saknas. Det kan också tala om för läkaren vilken typ av hemofili patienten har.
Blodprovet kommer också att bestämma svårighetsgraden av symtom, såsom:
- Mild hemofili indikeras av koaguleringsfaktorer i plasma mellan 5-40 procent.
- Måttlig hemofili kännetecknas av plasmakoaguleringsfaktorer på cirka 1-5 procent
- Allvarlig hemofili indikeras av en plasmakoaguleringsfaktor på mindre än 1 procent.
Din läkare kommer att överväga behandling beroende på hur allvarlig din blödarsjuka är. Hittills finns det ingen behandling som helt botar någon typ av hemofili. Användning av läkemedel kan bara minska symtomen och förhindra att tillståndet förvärras.
